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Effetti della mutazione GBA legati alla malattia di Parkinson invertiti da chaperon molecolari in modelli di cellule e volare umani Soggetti Neuroscienze molecolari Astratto Le mutazioni del gene GBA sono la principale causa del morbo di Parkinson PD. L'inibizione dell'autofagia e la generazione dello stress del reticolo endoplasmatico ER sono entrambi implicati. I chaperoni di piccole molecole che attraversano la barriera emato-encefalica aiutano il mutante GCase a ripiegarsi e il traffico correttamente ai lisosomi sono trattamenti putativi per il PD. Espressione di GBA mutato in Drosophila ha provocato una perdita neuronale dopaminergica, un difetto locomotorio progressivo, aggregati anormali nel pronto soccorso e livelli aumentati del reporter dello stress ER Xbp1-EGFP.

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